La Leucemia representa entre un 25-30% de las neoplasias en menores de 14 años, siendo el cáncer mas frecuentes en la infancia.
Mas de un 95% de las leucemias infantiles son agudas, y entre estas predomina la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA).
Las Leucemias en niños se presentan con sintomas inespecificos que no difieren de los encontrados en enfermedades communes infantiles. Por lo que es habitual que el diagnostico se demore desde el inicio de la sintomatología.
La taza actual de curación de la LA infantil se acerca al 80%. A pesar del avance registrado en las ultimas decadas, el pronóstico esta condicionado, entre otros factores, por el momento del diagnóstico y del inicio del tratamiento.
HISTORIA
Velpeau en 1827: Fiebre, debilidad y crecimiento del higado y bazo. En la autopsia encontro esplenomegalia (4.5kg) y notó que la sangre era muy espeza y de consistencia semejante a una papilla, y bajo el microscopio, vió que esta presentaba numerosos globúlos de pus en la sangre.
Donne en 1838: Encontro exceso de células blancas o células mucosas.
J.H Bennet en 1845: fiebre, sangrados,dolor abdominal, y con tumor en cuello, axilas e ingles. Post morten encontro hepato-esplenomegalia, adenomegalia y pus en la sangre.
Virchow en 1856: Leukamie (sangre blanca). Habia dos variedades de la enfermedad: La Esplenica
(esplenemia) y la linfatica (lymphemia).
En 1947, el patólogo Sidney Father adquirió antagonista del ácido fólico, provenientes del bioquímico Subarow y los administro a niños con leucemia observando remisión temporal.
INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGIA
LLA malignida más común en los niños
Representa un cuarto de todos los cánceres infantiles y el 72-85% de todos los casos de leucemia infantil.
Aproximadamente 4,900 niños son diagnosticados con LA cada año en los Estados Unidos, con una incidencia de 2 a 5 casos por cada 100,000 niños estadounidenses.
La incidencia maxima de LA ocurre entre los 2 a 5 años de edad.
Esto esta en marcado contraste en la LA que no tiene predilección en cuanto a edad en la infancia.
LLA- DEFINICION
Las celulas malignas de la LA son células precursoras linfoides (linfoblasto) que están detenidos en una etapa precoz del desarrollo.
Esta detención es causada por la expresión anormal de genes, generalmente como resultado de translocaciones cromosomaticas.
Los linfoblastos reemplazan los elementos hematopoyecticos, provocando una disminución marcada de la producción de celulas sanguineas normales, provocando anemia, trombocitopenia y neutropenia, en grados variables.
Los linfoblastos tambien proliferan en organos diferentes a la medulla ósea, particularmente el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos.
INCIDENCIA RACIAL Y ETNICA
La LLA infantile se caracteriza por disparidades raciales y etnicas con respecto tanto a la incidencia de cancer como a los resultados del tratamiento.
Entre los ninos de Estados Unidos, LLA es más común en los estadounidenses de origen europeo que en los afroamericanos. Entre todos los subgrupos etnicos, LLA es más común en aquellos con etnia hispana.
En paises menos desarrollados (norte de Mexio y Oriente Medio, predominan los Linfomas y la LLA-T
En paises con poblaciones heterogeneas, la LLA tiene mayor incidencia en la Raza Blanca.
Exposicion a diferentes agentes medioambientales *Glucógenos* en paises industrializados
PRESENTACIÓN CLINICA
Grado de Recomendación/Nivel de Evidencia:
1A: NICE.Clinical guideline 27, 205: La leucemia tiene generalmente un periodo de evolución relativamente corto, semana más que meses.
La presencia de uno o más de los siguientes síntomas y signos que son partes del cuadro clinico de leucemia aguda.
Palidez
Fatiga,
Irritabilidad y fiebre inexplicable
Infecciones recurrentes o persistentes de vias respiratorias superior
Linfadenopatia generalizada
Dolor oseo persistente o inexplicable
Gingivorragia.
FACTORES
ETIOLOGIA-PATOGENESIS:
La LA : Es una patología genética adquirida. (alteraciones en la biología molecular.
Hay dos factores que influyen en esta enfermedad:
Factores Genético: S. de Down (20.1.1/95 Trisonomia21) A. de Fanconi
Factores Ambientales: Radiaciones iozantes, rayos x intra-utero,quimioterapia recibida previamente
Infecciones Viricas:HTLV-I relacionado con la leukemia-linfoma T del adulto pero no en el nino. VED relacionado con el desarrollo de linfoma de Burkitt en ninos y adultos.
Las enfermedades hematologicas previas: como Aplasia medular, Sindrome mielodisplasicos pueden ser sintomas de la LLA.
LLA Y FACTORES MATERNO-INFANTIL
Grado de Recomendacion/Nivel de Evidencia:
3A: Revision sistemática con meta-análisis Know ML.2004
3A: (R-B) revision sistemática con meta-análisis. Goh Y/207
2A: Revision sistematica con meta-analisis. Lyngsie HL.2003
Vinculo entre mayor riesgo de LLA y un mayor peso al nacer y antecedents maternos de abortos espontaneo y un menor riesgo de LLA en ninos que fueron amamantados
3A:La alimentacion a seno materno por tiempo corto (menos de 6 meses) o tiempos prolongados (mayor de 6 meses) reduce el riesgo de LMA y LLA en ninos.
3A:La suplementacion prenatal de multivitaminicos con Acido Folico se asocial con una disminucion del riesgo de leukemia en el nino.
2A: El peso mayor de 4000 gramos al Nacimiento se ha asociado con un mayor riego de padecer leukemia aguda linfoblastica 9